Nemoc lidem bere schopnost dýchat, mluvit, polykat

Dvojité vidění, neschopnost hýbat se, mluvit, polykat, nebo dokonce dýchat – to vše patří mezi projevy vzácného autoimunitního onemocnění myastenie gravis (MG), kterým v Česku trpí 2 500 až 3 000 osob. Tělo při něm samo vytváří protilátky, které brání přenosu impulsů z nervů do svalu.

Lidé, kteří poruchou nervového systému trpí, jsou zesláblí a nemohou svaly ovládat, přibližně 10–15 % z nich nemoc ohrožuje na životě. Jejich okolí si však často myslí, že jsou jen líní.

Nemoc nelze vyléčit, projevy lze pouze tlumit. Moderní biologickou léčbu dostanou jen ti, u nichž selhaly všechny předešlé terapie. 

„Projevy myastenie gravis jsou závislé na fyzické zátěži a pacientův stav v souvislosti s ní kolísá. Po odpočinku se zlepší, po fyzickém vypětí se zhoršuje. Pacienti se proto obvykle ráno cítí lépe a večer po celodenní zátěži hůř,“ vysvětluje MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA, zástupce přednosty Neurologické kliniky FN Brno a předseda Neuromuskulární sekce České neurologické společnosti.

MG se nejčastěji projevuje postižením svalstva hlavy a krku, což způsobuje pokles víčka, poruchy vidění, kousání, polykání nebo řeči. Pacienti často nejsou schopni zvednout ruce nad hlavu a udržet v nich předměty. Jsou velmi slabí, a pokud si neodpočinou, potíže přetrvávají.

„Několikrát se mi stalo, že jsem nemohla zvednout nohu, upadla jsem, neměla sílu se zvednout a nemohla jsem mluvit. Kolemjdoucí si o mně mysleli, že jsem opilá, a obcházeli mě. Nemohla jsem si ani říct o pomoc a vysvětlit, co se děje,“ popisuje své zkušenosti Miriam Křivková, která s nemocí bojuje přes 40 let a zároveň je ve výboru pacientské organizace MYGRA-CZ, jež lidem s MG pomáhá.

Miriam Křivková dokonce dvakrát prošla tzv. myastenickou krizí, což jež život ohrožující stav. „Při myastenické krizi mají pacienti takové problémy s polykáním, že se mohou udusit stravou, zároveň trpí vážnými dechovými potížemi, a musí tak okamžitě do nemocnice, kde je napojíme na dýchací přístroj,“ popisuje MUDr. Voháňka.

Podle něj se péče o pacienty v Česku stále zlepšuje. Zatímco dříve se ženám s MG nedoporučovalo mít děti, dnes těhotenství pod dohledem lékaře zvládají. Také díky pokroku v anestezii mohou pacienti s MG absolvovat různé operativní zákroky. Vývoj prodělala také léčba této choroby. 

„Myastenie gravis je nevyléčitelná, pacientům však můžeme nabídnout řadu léčebných metod, které zmírňují projevy nemoci. U lidí do 50 let je základním řešením odstranění brzlíku, což pomáhá tlumit imunitní reakce a zlepšit prognózu. Pro okamžitou úlevu od obtíží využíváme léky, které podporují nervosvalový přenos. Dlouhodobě pacienti užívají kortikoidy a imunosupresiva tlumící tvorbu protilátek zodpovědných za vznik obtíží,“ říká MUDr. Voháňka.

Nákladnější léčbu, jako je plazmaferéza nebo imunoadsorpce, pomocí nichž lékaři pacientům „čistí“ krev od protilátek, poskytují pouze specializovaná neuromuskulární centra. Těch je v Česku 11, většina pacientů (80 %) se léčí ve třech největších – v Praze, Brně a Ostravě. 

„V současné době se do praxe dostává také moderní biologická léčba, která má dobrý efekt a méně nežádoucích účinků. Je však zatím dostupná pouze pro ty, u nichž selhaly veškeré předchozí léčebné metody. Doufám, že v budoucnu bude možné ji na úhradu pojišťoven předepsat většímu počtu pacientů. Zejména těm, kteří trpí opakovanými myastenickými krizemi,“ dodává MUDr. Voháňka.

Přestože méně nákladné léky, které užívá 80 % pacientů s MG, jsou dostupné také u neurologů mimo centra, doporučuje MUDr. Voháňka, aby se všichni pacienti léčili na specializovaných pracovištích, kde jsou odborníci na MG.

To potvrzuje i Miriam Křivková: „Dostat se do specializovaného centra je pro pacienty prvním krokem ke zvládání nemoci. Problémem však často je, že pacienti příznaky, zejména únavu, zpočátku podceňují a zbytečně se trápí.“ 

Kromě léčby považuje za důležitou také podporu rodiny a blízkých, odpočinek a nalezení cesty, jak s nemocí žít. 

Pacientská organizace MYGRA-CZ ve spolupráci s lékaři a záchrannou službou připravila kartu pacienta, kterou by měli lidé s MG nosit u sebe a v krizových situacích předkládat. Obsahuje základní informace o pacientovi, kontakty a důležité pokyny, jako které léky nesmí lidé s MG dostat, protože zhoršují projevy nemoci – například některá antibiotika, anestetika, benzodiazepiny nebo hořčík. 

 „Za posledních pět let se nám podařil významný posun v organizaci léčby vzácných onemocnění a jejím zakotvení v české legislativě. Díky těmto novým úpravám by se pacienti se vzácnými onemocněními měli dostat snáz k léčbě, o kterou doposud museli žádat jen prostřednictvím tzv. paragrafu 16 a každé tři měsíce mít obavu, jestli jim léčbu pojišťovna schválí, či nikoliv. Zároveň došlo ke vzniku Národní sítě center pro vzácná onemocnění, včetně těch, kde se léčí myastenie gravis,“ vysvětluje Bc. Anna Arellanesová, předsedkyně České asociace pro vzácná onemocnění (ČAVO).  

Ke zlepšování péče pomáhá lékařům registr pacientů MyReg, který aktuálně sleduje 1 500 osob s MG. Data z něj slouží k poznání přirozeného průběhu choroby, k optimalizaci léčebných postupů, plánování kapacit a centralizaci péče. MyReg umožňuje propojení a srovnávání informací na mezinárodní úrovni. Jeho zřizovatelem je Česká neurologická společnost. 

O MYGRA-CZ

MYGRA-CZ, z.s. je nezávislý neziskový spolek pacientů s diagnostikovaným onemocněním myastenie gravis (MG), jejich rodinných příslušníků, odborníků se zaměřením na problematiku tohoto onemocnění a dobrovolných členů z řad široké veřejnosti. Vznikl v roce 2009 a zasazuje se o zvyšování povědomí o MG, pořádá setkání pacientů, vydává informační materiály o MG, provozuje poradnu. MYGRA-CZ je členem České asociace pro vzácná onemocnění (ČAVO), která sdružuje 43 pacientských organizací a bojuje za zlepšení péče o pacienty se vzácnými nemocemi, nejenom v oblasti léčby. Více na www.mygra.cz a www.vzacna-onemocneni.cz. 

Veronika Ostrá