Ročně se u nás narodí až 300 dětí s mozkovou obrnou. Většinu z nich celý život provází bolesti, mnohé zůstanou na invalidních vozících a později kvůli nemoci končí v sociálních ústavech. Speciální baclofenová pumpa jim může zásadně změnit život.
Nikole Murkové bylo včera dvanáct let. Zatímco její kamarádky mohou běhat po hřišti, jezdit na kole nebo vozit kočárky s panenkami, ona je odkázaná na invalidní vozík. Bez něj se nepostaví, plazí se po čtyřech. Umývat i oblékat ji musí máma, sama si ani nedojde na záchod. Nikola se narodila předčasně, v 29. týdnu těhotenství. "Do jejích dvou let jsem netušila, že má nějaký problém. Jen ležela, nehýbala se. Jak jsem ji položila, tak zůstala. Později se začala i plazit, ale nohy tahala za sebou. Tenkrát ale lékaři tvrdili, že to všechno dožene," vypráví Nikolčina matka Martina Murková.
Až v lázních se paní Murková dozvěděla, že její dvouletá dcera má mozkovou obrnu. Záhy prodělala první operaci nožiček na uvolnění svalového napětí. Pak následovaly další a další operace: pravé ruky, kolene, kotníku, pod kolenem... "Při sedmém nebo osmém zákroku jsem přestala počítat, kolik jich celkem bylo," říká paní Murková.
Operace měly Nikole pomoci od spasmů, což jsou často velmi bolestivé křeče a neovladatelné pohyby svalů. "Po každé operaci sice přišlo zlepšení, ale i když jsme poctivě cvičily, časem se spasmy vrátily. Bylo to, jako by Nikola udělala tři kroky vpřed a pak zase jeden zpět," popisuje výsledky operací Martina Murková.
Infekce v těhotenství nebo komplikace při porodu Dětská mozková obrna (DMO) může vzniknout už během vývoje plodu v děloze nebo v prvních týdnech po porodu. Příčiny jsou různé, v případě vrozených vad mozku bývá na vině například infekce, kterou matka prodělala během těhotenství, jako jsou zarděnky nebo toxoplazmóza. Mezi takzvané získané příčiny, tedy ty, které se na vzniku mozkové obrny podílí až po narození dítěte, patří především komplikace při nebo po porodu, třeba když dítě nemá dostatek kyslíku. Také novorozenecká žloutenka, pokud není včas léčena, může zapříčinit dětskou mozkovou obrnu.
Pacientům nemoc především výrazně znesnadňuje pohyb, nejčastěji je to kvůli velkému svalovému napětí. Takové dítě je neohebné, toporné. Někteří pacienti ale mají naopak napětí svalů snížené – a pak působí ochable čili příliš uvolněně. Děti s obrnou mají často neobvyklé držení těla nebo upřednostňují jednu polovinu. Odchylky od normálního vývoje pozná zkušený lékař už v prvních měsících života.
Pokud jsou nemocí postiženy dolní končetiny, jedná se o diuretickou formu, pokud je zasažena levá nebo pravá polovina těla, jde o hemiparetickou formu. Nejtěžším postižením je kvadruplegická, kdy jsou zasaženy všechny končetiny. Zatímco dítě s těžkou formou DMO může být odkázáno na vozík a celoživotní péči, lehké formy neznamenají tak vážný handicap. Výskyt této nemoci odhadují lékaři na 1,5 až 3 případy na 1000 porodů. Jestliže se tedy u nás v loňském roce narodilo 108 700 dětí, dětskou mozkovou obrnou trpí 163 až 326 z nich. "Riziko obrny je výrazně vyšší u dětí s nízkou porodní hmotností, tedy předčasně narozených. V těchto případech je to až 100 případů obrny na 1000 porodů," vyčísluje doktor Josef Kraus z Kliniky dětské neurologie Fakultní nemocnice Motol v Praze.
Předčasně se narodila i Nikola. "Třetí den po porodu dostala infekci a přestala dýchat," vzpomíná Martina Murková. Lékaři ji sice hned napojili na dýchací přístroje, ale i tato malá chvilka, kdy byla Nikola bez kyslíku, stačila na to, aby se její mozek nenávratně poškodil. Mozková obrna je nemoc, která se nedá vyléčit. Je ale možné dosáhnout zlepšení zdravotního stavu i životních podmínek dítěte. "Při léčbě se používá kombinace různých postupů. Zcela zásadní je ale rehabilitace," říká docent Michal Tichý, přednosta Neurologické kliniky dětí a dospělých Fakultní nemocnice Motol.
Terapie je zaměřena především na tlumení spasmů, tedy zvýšeného svalového napětí. Ty jsou totiž velmi bolestivé a způsobují těžké pohybové poškození s velkým omezením. Možností je více, buď klasické užívání léků v tabletách, píchání botulotoxinu do svalu nebo nevratný operační zákrok, při kterém lékaři přeruší vybrané nervy. Životnost baterie je osm let Zcela zásadní pokrok v léčbě dětské mozkové obrny představuje voperování baclofenové pumpy. Právě tu dostala na začátku října i Nikola. Výsledky léčby si dívka ani matka nemohou vynachválit. Ustoupily bolesti a křeče, díky tomu je Nikola mnohem pohyblivější. "Mohu ohýbat nohy a zvedat ruce, nic mě nebolí," říká šťastně dvanáctiletá dívka.
"Nikolka byla vždycky taková skrčená, když ji vidím dnes, připadá mi strašně veliká," říká její matka a vysvětluje, že díky léčbě baclofenovou pumpou může dcera sedět vzpřímeně, a vypadá tak mnohem větší než před pár měsíci. "Je taky komunikativnější, protože povolilo napětí svalů v obličeji a Nikolka dokáže lépe artikulovat," říká její máma.
Pumpa se implantuje do vytvořené kapsy v podkoží, na ni pak navazuje katetr. Vše je ovládáno programátorem, a to bezbolestně přes kůži. Pomocí tohoto systému je lék v naprogramovaných minidávkách dopravován přímo do páteřního kanálu a působí tak přímo na míchu.
"Samotná operace, při které se pumpa implantuje do těla pacienta, se provádí v celkové anestezii a trvá několik hodin. Neurochirurg speciální jehlou zavede silikonový katetr do páteřního kanálu, přesněji do prostoru, kde mozkomíšní mok omývá míchu. Do podkoží břišní stěny voperuje pumpu. Na závěr protáhne katetr vrstvou podkoží k pumpě a navzájem je propojí," popisuje Michal Tichý.
Pokračování na straně 18
Šance pro děti s obrnou: pumpa v břiše
Dokončení ze strany 17
Po operaci následuje rekonvalescence, následně rehabilitace, kontroly pumpy a doplňování léku. Jak často je potřeba účinnou látku dodávat, závisí na potřebách každého pacienta. "Doplňuje se pomocí jehly zavedené přes kůži do pumpy," popisuje docent Michal Tichý a dodává, že životnost pumpy, respektive baterie uvnitř, je až osm let; pak je nutné ji vyměnit.
Někdy je nutné kvůli opakovaným infekcím pumpu odstranit. Po čase ji lze ale znovu implantovat. "A většina pacientů o její navrácení stojí," tvrdí docent Michal Tichý. To je podle něj důkaz, že tato metoda je pro pacienty nesporně výhodnější než klasická léčba.
Pumpa má méně nežádoucích účinků V čem přesně spočívá výhoda pumpy oproti klasické léčbě? Pokud je lék do těla přiváděn katetrem přímo domíšního kanálku, stačí k terapii až tisíckrát nižší dávky, přitom účinnost je nesrovnatelně vyšší.
Je-li baclofen podáván v tabletkové formě, dostává se do krve přes žaludek. V krvi pak cirkuluje, ale těžko překonává rozhraní mezi cévním řečištěm a nervovou tkání. Aby tuto "bariéru" překonal, je nutné pacientovi podávat velké dávky léku. "Ty mají ale často nežádoucí účinky. Například závrať, zvracení, útlum, ospalost, zmatenost, problémy s pamětí a pozorností. A ani poté nemusí být dosaženo žádoucích účinků," vysvětluje doktor Michal Tichý, v čem se liší léčba pumpou od té klasické.
Cesta k baclofenové pumpě začíná u dětského lékaře. Pokud ten u dítěte odhalí příznaky dětské mozkové obrny, je pacient v péči dětské neurologie, rehabilitace a dalších odborníků. Pokud u něj selže klasická léčba formou tablet, nebo se nemoc ještě zhoršuje, měl by být pacient odeslán na specializované vyšetření do motolské nemocnice.
To je jediné pracoviště v Česku, kde děti tímto způsobem léčí. Zde probíhá další testování, které sleduje neurolog, neurochirurg, fyzioterapeut a rodiče dítěte.
"Vhodným pacientem je kvadruplegik se zvýšeným svalovým napětím horních i dolních končetin," říká neurochirurg Michal Tichý. Operaci zvládne už tříleté dítě "Než se rozhodne o implantaci pumpy, je nutné provést takzvaný baclofenový test, kdy doktor zavedením dočasného katetru do páteřního kanálu ověří, jak pacient reaguje na lék. Poté následuje mnohdy zdlouhavá administrativa mezi nemocnicí a pojišťovnou. Když ta náklady na operaci schválí, pacient je operován. Pokud jde vše dobře, může se pacient dočkat operace za tři až šest měsíců. Velká část pacientů, kteří jsou v raném věku pohybliví, ale léčí se konzervativními postupy, končí později v sociálních ústavech s těžkým pokroucením těla. Pokud se s léčbou začne včas, je možné předejít pokřivení končetin, nebo alespoň výrazně zpomalit jejich vývoj.
"Proto čím dříve se s touto léčebnou metodou začne, tím lépe," upozorňuje Michal Tichý a dodává, že pumpu je možné implantovat i velmi malým dětem, a to už od tří let.
Kromě toho se pacient zbaví bolestivých křečí. "Noční bolesti vymizí, zlepší se spánek, případně řeč a pacient se o sám o sebe dokáže lépe postarat," tvrdí primář motolské neurologie.
Léčba je drahá, ale vyplatí se Od roku 2007 voperovali neurochirurgové v Motole baclofenovou pumpu osmi dětem. Poslední implantovali neurochirurgové letos na podzim Nikolce. Podle lékařů by ale ročně mohlo být operováno odhadem deset až dvacet dětí.
Lékaři mají ale bohužel o této léčbě velmi nízké povědomí. "Dětští lékaři a neurologové tuto metodu dostatečně neznají a často volí jen konzervativní léčbu," vysvětluje neurochirurg Michal Tichý a dodává, že velkým problém je také složité financování operace. Jedná se o nákladnou léčbu pro pojišťovny i pro zdravotnické zařízení, které léčbu provádí. Je proto nutná správná indikace výkonu a úprava sytému financování.
"Pojišťovnu operace přijde na půl milionu korun, další řádově tisíce korun ročně stojí doplňování léčivé látky. Díky operaci se však výrazně zlepší kvalita života nejen pacienta, ale i celé rodiny," tvrdí přednosta Neurologické kliniky vMotole.
Podle jeho slov se dítě může dál rozvíjet a například nastoupit do školy. Rodiče, kteří se dosud o nemocného starali, se mohou vrátit do práce. "Později může pracovat i samotný pacient. Podle zahraničních studií zlepšení kvality života pacienta a jeho rodiny jednoznačně ospravedlňuje náklady na léčbu při srovnání s konzervativním postupem," uzavírá docent Michal Tichý.
---
Dětská mozková obrna v Česku
Příčiny onemocnění
Dětská mozková obrna (DMO) je poškození mozku, ke kterému došlo v průběhu vývoje plodu v děloze, při porodu dítěte nebo po porodu. Rizika může nastávající matka i lékař do určité míry ovlivnit.
Předporodní rizika
infekce matky v těhotenství: příjice (syfilida), virus planých neštovic, zarděnky nebo toxoplazmóza krvácení matky v počátečním období těhotenství zvýšený krevní tlak v těhotenství závažné nemoci v těhotenství (nemoci ledvin, jater) nejrůznější záření – radiové, rentgenové, nukleární
Porodní rizika
nedostatek kyslíku kvůli komplikovanému porodu neobvyklé polohy plodu předčasný odtok plodové vody přenášení nad 42 týdnů vícečetné těhotenství (dvojčata a vícerčata)
Poporodní rizika
infekce centrální nervové soustavy úrazy hlavy novorozenecká žloutenka závažné poranění hlavy zánětlivá onemocnění mozku a jeho obalů (encefalitida a meningitida) otravy tonutí
Zdroj: Sdružení pro komplexní péči při dětské mozkové obrně
Baclofenová pumpa se voperuje pod kůži na břiše a dávkuje lék přímo do míšního kanálku pacienta. K terapii stačí až tisíckrát nižší dávka léku, účinnost je přitom nesrovnatelně vyšší než u běžné léčby.
Dítě se může dál rozvíjet a například nastoupit do školy, rodiče se mohou vrátit do práce
Počet pacientů v ČR
Tabulka zahrnuje děti s dětskou mozkovou obrnou od narození do čtrnácti let a pacienty od patnácti let výš. Data jsou rozdělena také podle pohlaví. Výskyt nemoci je totiž častější u chlapců než u dívek, a to v poměru 1,33 : 1.
Počet pacientů k 31. 12. ztoho
Rok 0–14 let 15 let a více Celkem Pacienti s postižením*
chlapci dívky chlapci dívky chlapci dívky chlapci dívky + 0–14 let a 15 více let
2007 3750 2808 1434 1022 5184 3830 9014 2637 1095
2008 3687 2767 1526 1103 5213 3870 9083 2489 1063
2009 3599 2687 1456 1017 5055 3704 8759 2482 1151
2010 3486 2557 1425 963 4911 3520 8431 2291 1080
2011 3238 2342 1318 882 4556 3224 7780 2131 958
*Poznámka: Pacienti, u nichž byla dětská mozková obrna stanovena jako postižení a kteří potřebují zvláštní pomoc nebo podporu společnosti.
Zdroj: Ústav zdravotnických informací a statistiky ČR
---
Dětská obrna podle odhadů postihuje 1,5 až 3 děti z tisíce narozených
Pacientům nemoc především výrazně znesnadňuje pohyb, nejčastěji je to kvůli velkému svalovému napětí
Foto: /hell ČTK
Foto: Shutterstock / hell
O autorovi: SILVIE KRÁLOVÁ, Autorka je spolupracovnice redakce