Sklerodermie může kromě kůže ohrozit i vnitřní orgány
První příznaky sklerodermie bývají různorodé – otok rukou, bolesti kloubů, hubnutí, problémy s chůzí nebo s dýcháním. O to těžší je diagnostikovat toto vzácné autoimunitní onemocnění včas. Pacienty většinou k návštěvě lékaře donutí až barevné změny a bolavé vředy na prstech jejich rukou. Často navíc mají pocit, jako by na sobě měli kůži o jedno číslo menší. Sklerodermie ale vážně postihuje i vnitřní orgány, například plíce, jícen, srdce nebo ledviny.
Kromě včasné diagnózy je proto velmi důležité, aby na léčbě pacienta spolupracovali lékaři různých specializací. Odborníci na to upozorňují v souvislosti se Světovým dnem sklerodermie, který připadá na 29. června.
„Tato složitá choroba vyžaduje ucelený přístup odborníků z různých oborů, kteří vzájemně spolupracují, aby nemocným se sklerodermií poskytli nejlepší péči a léčbu,“ vysvětluje doc. MUDr. Tomáš Soukup, Ph.D., vedoucí lékař II. interní gastroenterologické kliniky LF UK a FN v Hradci Králové.
„Pacienti k nám většinou přichází s modráním, bělením a chladnutím prstů nebo s postižením kůže, které postupuje od špiček prstů až na obličej či trup. Jejich kůže je tuhá a napjatá, často jim bělají nebo modrají prsty a mají na nich bolestivé vředy. V případě, že se u nemocných sklerodermie diagnostikuje, začneme jim ihned vyšetřovat vnitřní orgány,“ dodává.
Asi polovina pacientů má totiž zasaženy také plíce a dochází u nich buď k plicní fibróze, nebo plicní hypertenzi. Velká část nemocných se potýká s postižením trávicí trubice, které se projevuje refluxní chorobou jícnu nebo problémy se žaludkem a střevy. Pacienty tak trápí pocity nestráveného jídla nebo nadýmání.
Doprovodným projevem sklerodermie jsou také revmatické potíže – nemocné často bolí klouby. Postiženo může být ale i srdce a vzácněji ledviny.
„Sklerodermie je léčitelná, ale není vyléčitelná. Neexistuje na ni univerzální lék. U pacientů se soustředíme na cévní změny související s vředy na prstech nebo plicní hypertenzí a pomocí léků jim cévy rozšiřujeme. Umíme také léčit zánět nemoci, který se projevuje většinou na plicích, kloubech a kůži. A díky moderním lékům dokážeme ovlivnit i fibrózu plic,“ vysvětluje docent Soukup.
Vzhledem k tomu, kolik orgánů sklerodermie může postihnout zároveň, hraje v její léčbě zásadní roli tzv. multidisciplinární spolupráce.
„Manažerem sklerodermie by měl být revmatolog, který potřebuje spolupracovat s ostatními odborníky. Jsme proto v neustálém kontaktu s pneumology, radiology, kardiology, gastroenterology, rehabilitačními lékaři a fyzioterapeuty,“ doplňuje doc. Soukup.
Ideální podle něj je, když se pacienti léčí ve specializovaných centrech, kde mají revmatologové zkušenosti se systémovou sklerodermií. V současné době jich je v České republice deset.
Kvůli závažnosti sklerodermie je důležitá i psychologická podpora pacientů. Nemocní se mohou už pátým rokem obracet na pacientskou skupinu Skleroderma působící v rámci organizace Revma Liga ČR. Její zakladatelkou a vedoucí je Michaela Linková, která se s touto nemocí také potýká.
„Když mi před osmi lety řekli, že mám sklerodermii, postrádala jsem dostatek informací. Proto jsem se později rozhodla založit pacientskou skupinu Skleroderma. Nemocným prostřednictvím workshopů ulehčujeme život a pomáháme jim zvládat dopady sklerodermie. Kontaktovat nás ale mohou také ti, kteří mají na sklerodermii podezření,“ vysvětluje Michaela Linková.
Sama má za sebou dramatický průběh této nemoci. Postupně ztrácela schopnost pohybu a chůze, došlo u ní k postižení kůže a plic a k rychlému zhoršení zdravotního stavu. Na čas dokonce upadla do kómatu s hypertenzní krizí, selháním ledvin, otokem mozku a zápalem plic. Díky péči lékařů, pomoci druhých i své silné vůli se ale s nemocí dokázala poprat a po třech letech od stanovení diagnózy mohla začít pomalu částečně pracovat.
„Sklerodermii úplně vyléčit nelze, takže mám stále řadu problémů. Snažím se ale vést co nejnormálnější život. A předávat své zkušenosti dál. U každého pacienta se průběh onemocnění a míra postižení liší. Ne vždy musí mít nemoc tak dramatický vývoj jako v mém případě. Na průběh nemoci má určitě vliv nejenom vhodná léčba, ale i psychika samotného pacienta,“ říká Michaela Linková.
Díky pacientské skupině Skleroderma mohou nemocní z celé České republiky využívat psychologických konzultací v Revmaporadně, která je unikátní například v tom, že se v ní na objednací termín nečeká dlouho. Pacienti mohou poradnu navštívit osobně v Praze nebo mají možnost domluvit si s psycholožkou schůzku online.
„Pro spoustu Čechů je bohužel návštěva psychologa stále tabu. Pacienti se jí ale nemusí obávat, u chronických onemocnění je konzultace s psychologem velmi důležitou součástí léčby. Psycholog jim významně pomáhá zvládat těžkou životní situaci. Nemocní od nás mají zajištěna tři až čtyři sezení s psycholožkou zdarma,“ dodává Michaela Linková.
O Revmaporadně
Revmaporadna je společným projektem pacientské skupiny Skleroderma, společnosti Boehringer Ingelheim a společnosti uLékaře.cz. Jedná se o „akutní“ psychologickou pomoc nejen nově diagnostikovaným pacientům se systémovou sklerodermií a myozitidou, ale i těm, kteří se s tímto onemocněním dosud nevyrovnali. Zájemci mohou využít psychologické konzultace zdarma. Revmaporadnu je možné navštívit buď osobně v Praze, nebo si v ní sjednat schůzku online. Více na www.revmaporadna.cz.
O pacientské skupině Skleroderma
Pacientská skupina Skleroderma působí v rámci organizace Revma Liga ČR. Od roku 2018 pomáhá pacientům se závažným a vzácným autoimunitním onemocněním systémová sklerodermie. Kromě poskytování psychologické pomoci pacientská skupina Skleroderma organizuje přednášky, tematické workshopy a webináře a vydává pro pacienty odborné publikace. Více na www.revmaliga.cz/klub/skleroderma.
Barbora Mertová
V sousislosti se Světovým dnem sklerodermie, který připadá na 29. června, pacientky z pacientské skupiny Skleroderma nafotily umělecké fotografie, které přibližují život se sklerodermií.
Hana (50) z Brna – se systémovou sklerodermií se potýká skoro polovinu svého života, objevila se u ní hned po porodu. Správnou diagnózu se ale dozvěděla až po několika letech trápení - byla unavená, bolela ji kolena, krční páteř, dostavilo se onemocnění štítné žlázy, problém s játry, selhání srdce či plicní hypertenze. Aby pomohla šířit povědomí o sklerodermii, nafotila spolu s dalšími pacientkami umělecké fotografie.
Markéta (30) z Prahy – žila vždy aktivně, jezdila na výlety, fotila a plně se věnovala své práci. Před sedmi lety jí ale začaly otékat a modrat prsty na rukou. Když se dozvěděla diagnózu, byl to pro ni šok. S pomocí lékařů si zažádala o moderní léčbu, než ji ale dostala, její zdravotní stav se prudce zhoršil - měla velké bolesti a problémy s pohybem. Léčba jí pak začala zabírat, bez pomoci ostatních se ale neobejde a je v plném invalidním důchodu. Umělecké fotografie nafotila také.