Mnohočetný myelom – záludná nemoc, kterou není snadné porazit. Nadějí je inovativní léčba

Mnohočetný myelom (MM) je druhé nejčastější nádorové onemocnění krve u nás, veřejnosti je však stále málo známý. Mnozí lidé si jej například pletou s melanomem, tedy kožním nádorem, nebo také s myomem – nezhoubným nádorem děložní svaloviny.

Slovo myelom vzniklo spojením řeckého myelo – dřeň, a přípony – om, což znamená nádor. Mnohočetný pak odkazuje na skutečnost, že v kosti, kde roste, je často více ložisek. Jedná se tedy o nádorové onemocnění kostní dřeně, které postihuje plazmatické buňky – typ bílých krvinek důležitých pro imunitu.

Tyto buňky pak neprodukují tělu prospěšné protilátky, ale pouze jednu, která organismu naopak škodí. Protože se myelomové buňky tvoří v kostní dřeni, postihují nejvíce kosti a dochází k odbourávání kostní hmoty.

Nemocných přibývá

MM nejčastěji postihuje lidi ve věku 60 až 70 let, ale může se objevit i v mladším věku; o něco častěji onemocní muži než ženy.

„V České republice je každoročně diagnostikováno přibližně 450 nových případů nemoci, v současné době se s mnohočetným myelomem léčí celkem 3 000 pacientů. Ačkoli se tedy jedná o poměrně vzácné onemocnění, pacientů stále přibývá.₃ Příčina vzniku myelomu, podobně jako u řady dalších nádorových onemocnění, není dosud přesně známa. Zvyšující se výskyt nemoci však koreluje s věkem a nejsou bohužel známy ani jednoznačné rizikové faktory. Mezi ty pravděpodobné patří např. častý kontakt s toxickými látkami, předchozí chemoterapie pro jiné nádorové onemocnění či špatné životní prostředí,“ říká MUDr. Alexandra Jungová, Ph.D., lékařka z Hematologicko-onkologického oddělení Fakultní nemocnice Plzeň.

Příznaky MM mohou snadno zmást

Počáteční příznaky MM jsou velmi rozmanité a často připomínají běžná, méně závažná onemocnění. Nejčastěji se objevují bolesti kostí v oblasti zad a hrudníku. Jsou vytrvalé, a běžné léky proti bolesti je nezmírňují.

Lidé s MM mají také výrazně oslabenou imunitu, takže trpí opakovanými infekcemi, zejména dýchacích cest. Únava, slabost a dušnost i při mírné námaze jsou spojeny s anémií, která je další komplikací tohoto onemocnění. Zhoršují se také funkce ledvin a pacienti mají příznaky typické pro osteoporózu, včetně snížené tělesné výšky. Dochází u nich k úbytku kostní hmoty, což vede k častým zlomeninám. Může dojít i k náhlému prasknutí žeber, končetin nebo obratlů, které poškodí míchu a způsobí vážné ochrnutí. 

Příznaky nemoci obvykle přivedou pacienta k lékaři až v pokročilém stadiu, takže navzdory pokroku v léčbě je MM často diagnostikován pozdě. Typickým průběhem mnohočetného myelomu, pokud je pacient léčen, jsou pak opakující se aktivity onemocnění, tzv. relapsy, střídané remisemi, kdy na určitou dobu vymizí příznaky a projevy nemoci, ale nikoliv nemoc samotná.

Klíčovou roli při rozpoznávání těchto symptomů hrají praktičtí lékaři. Právě pro ně byl připraven projekt CRAB. Zkratku tvoří počáteční písmena anglických slov označujících čtyři hlavní příznaky onemocnění, kterých je potřeba si u MM všímat: Calcium – vysoká hladina vápníku, Renal – postižení ledvin, Anemie – chudokrevnost, Bone – postižení kostí. 

„Cílem projektu CRAB je zlepšení obecných znalostí o časných příznacích mnohočetného myelomu, jakož i o nových možnostech jeho léčby a tím i jeho lepší prognóze. Právě proto je ale nutné diagnostikovat onemocnění co nejdříve, ideálně do 3 měsíců od objevení prvních příznaků. Nemocní s pokročilým onemocněním mají samozřejmě prognózu horší. Kromě praktických lékařů jsme v rámci projektu CRAB oslovili i lékaře dalších odborností, a to zejména nefrology, neurology a ortopedy, do jejichž ambulancí mohou nemocní pro obtíže spojené s mnohočetným myelomem přijít a kteří by tak měli v rámci diferenciální diagnostiky myslet i na možnost tohoto onemocnění“ vyjmenovává prof. MUDr. Vladimír Maisnar, Ph.D., MBA., ze IV. interní hematologické kliniky Fakultní nemocnice Hradec Králové. 

Diagnostika nemoci 

MM nelze zcela vyléčit – stanovením diagnózy tak začíná běh na dlouhou trať s cílem chorobu zastavit tak, aby vymizely její příznaky, a v této fázi ji udržet. Podobně jako u jiných nemocí, je proto důležitá včasná diagnostika a brzké zahájení léčby. 

„Jako první se s pacienty setkávají nejčastěji praktičtí lékaři, kteří musí právě na tuto „vzácnou“ diagnózu myslet. Takže u pacientů s chronickými bolestmi zad je nutné provést laboratorní, rentgenologické vyšetření a v případě patologického nálezu pak kontaktovat spádové hematoonkologické či hematologické pracoviště. Diagnóza je pak většinou stanovena až tam, a to na základě doplnění dalších vyšetření (cytologie, histologie, elektroforéza),“ upřesňuje MUDr.  Alexandra Jungová, Ph.D., a dodává: „Je proto důležité, aby se pacienti nenechali při vyšetření odbýt se slovy, že bolesti zad jsou běžnou součásti stárnutí, zejména, pokud má pacient nové bolesti páteře nebo kostí trvající déle než 4 týdny.“ 

Pacienty s touto diagnózou lze u nás dále léčit v sedmi univerzitních a deseti regionálních centrech.

Léčba a prognóza

Cílem léčby je snížit počet myelomových buněk, aby se obnovila tvorba kostní tkáně a krve. Přesný postup se však liší v závislosti na věku pacienta nebo pokročilosti nemoci. Stejně jako u většiny nádorových onemocnění se k léčbě používá chemoterapie, někdy může pomoci i radioterapie. V mnoha případech je nutná následná transplantace kostní dřeně. Součástí léčby je také podpůrná terapie, která má zabránit vzniku a rozvoji příznaků.

V posledních letech došlo k významnému pokroku v léčbě pacientů s MM, který podstatně zlepšil prognózu nemocných. Jedná se o největší pokroky nejen v hematoonkologii, ale i v onkologii obecně. Byly objeveny nové skupiny léků a naději nabízí také biologická léčba. Kromě toho v současné době probíhá několik klinických studií, které by mohly vést k dalším účinným léčebným postupům, jako je např. genová terapie. 

„Zatímco na konci minulého století přežívali pacienti s MM v průměru 2,5 až 3 roky, dnes je pětileté přežití možné až u poloviny nemocných nad 70 let věku. Nemocní mladší 70 let profitují z vysokodávkové léčby následované autologní transplantací periferních kmenových buněk a jejich přežití dnes dosahuje mediánu kolem 8 let. Podle současných trendů lze tedy očekávat, že se v příštích několika letech podaří dosáhnout dlouhodobé remise a s tím spojeného trvalého vyléčení až u 30 % pacientů a že nejméně polovina z nich přežije 10 let. Pokrok v léčbě mnohočetného myelomu, kterého se v posledních 20 letech podařilo dosáhnout, je tak téměř největší ze všech nádorových onemocnění vůbec,“ vypočítává prof. MUDr. Vladimír Maisnar, Ph.D., MBA.,

 Nutno ovšem dodat, že tento trend byl částečně zpomalen koronavirovou pandemií. Stejně jako u mnoha jiných onemocnění došlo i u mnohočetného myelomu k poklesu včasného odhalení nových případů a ke snížení přežití pacientů s MM v důsledku vyššího rizika infekce vyvolaného virem SARS-CoV-2 a potažmo úmrtnosti na covid-19.

Podpora pacientů 

Každoročním připomenutím tohoto vážného onemocnění a také snahou o zvýšení informovanosti veřejnosti je i Národní den myelomu, který připadá na 30. března. Byl vyhlášen před pěti lety pacientskou organizací Klub pacientů mnohočetný myelom a skupinou předních českých odborníků sdružených v České myelomové skupině. Právě tyto dvě organizace nabízí lidem, kterým do života vstoupila diagnóza MM, pomoc a podporu. 

V rámci Národního dne myelomu probíhá letos také edukativní kampaň pro širokou veřenost s názvem „MY A ON“, zaštítěná Klubem pacientů mnohočetný myelom. Jejím cílem je vysvětlit, že navzdory této diagnóze není třeba se vzdávat, ale naučit se s mnohočetným myelomem žít a vést nadále kvalitní plnohodnotný život. A to jak v případě pacienta, tak v případě jeho blízkých.

Aktuální informace o mnohočetném myelomu poskytuje rovněž řada webů zaměřených na pacienty a jejich rodinu, například www.myeloma.cz nebo www.mnohocetnymyelom.cz. Zdrojem informací jsou také brožury vydávané Klubem pacientů mnohočetný myelom, kde mohou pacienti s MM najít další podporu při zvládaní obtížné životní situace.

Tereza Šoltésová